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“震驚?。?！1歲娃娃住院4天花費(fèi)55萬(wàn)元"。近日，一張住院的照片被上傳社交媒體，并以?shī)Z人眼球的配詞迅速傳播。票據(jù)顯示了一位患者8月下旬在西安交通大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒科康復(fù)病區(qū)產(chǎn)生的各項(xiàng)治療費(fèi)用，其中，西藥費(fèi)一欄印著550177.2。

但隨著醫(yī)院和患者家長(zhǎng)迅速澄清，事實(shí)逐漸清晰，外界初指向的問(wèn)題也不再站得住腳。

據(jù)西安交大二附院*公眾號(hào)9月4日的發(fā)布內(nèi)容，這位不滿兩歲的患者在兩個(gè)月前通過(guò)基因診斷方法確診為脊髓性肌癥（簡(jiǎn)稱SMA）。在家長(zhǎng)簽署知情同意后，患者使用了個(gè)精準(zhǔn)靶向治療藥諾西那生鈉。對(duì)于藥品收費(fèi)，醫(yī)院履行零加成規(guī)定。

同日，患兒家長(zhǎng)也在接受媒體采訪時(shí)確認(rèn)，治療是在知情同意的情況下展開的，不知道的照片是怎樣流出的。

然而，這場(chǎng)似是無(wú)端而起的風(fēng)波，卻讓罕見病藥物價(jià)格普遍高昂的現(xiàn)實(shí)再度被聚焦。

據(jù)了解，諾西那生鈉目前在中國(guó)市場(chǎng)的定價(jià)約為55萬(wàn)人民幣一劑，而這還是降價(jià)之后的價(jià)格，去年四起時(shí)，諾西那生鈉的售價(jià)是70萬(wàn)一劑?；颊呓邮茏⑸渲委煹哪晷枰?-7劑，此后每年3劑。這是大多數(shù)患者家庭無(wú)法承受大的開銷。

但天價(jià)對(duì)應(yīng)的，是的生的希望。

SMA是一種由脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性變導(dǎo)致的遺傳性神經(jīng)肌肉病。罹患這種嚴(yán)重退行性疾病，意味著骨骼肌和全身肌肉隨時(shí)間推進(jìn)而不斷。常見也嚴(yán)重的I型SMA患者，通常在半歲內(nèi)發(fā)病，如沒有及時(shí)醫(yī)學(xué)介入，大多在2年內(nèi)死亡，呼吸衰竭是常見的死因。

在過(guò)去的大部分時(shí)間，醫(yī)生只能采取支持性治療和輔助通氣等方法維系SMA患者的生命。

2016年12月，渤健公司的諾西那生鈉通過(guò)美國(guó)食品藥品監(jiān)管局（FDA）批準(zhǔn)上市。，這種鞘內(nèi)注射液直接作用于基因蛋白的合成過(guò)程，相當(dāng)于讓SMA患者體內(nèi)的致命倒計(jì)時(shí)停了下來(lái)。

2019年以后，又有兩款技術(shù)路線不同的SMA藥物問(wèn)世。其中，諾華公司的靜脈輸注劑、基因藥Zolgensma一次即可完成治療，市場(chǎng)價(jià)定為212.5萬(wàn)美元。這是目前全球單價(jià)貴的藥物，尚未在中國(guó)上市。

羅氏制藥旗下基因泰克研發(fā)的SMA口服藥利司撲蘭（Risdiplam）于2020年8月在美國(guó)獲批。按照患者年齡和所需劑量不同，每年費(fèi)用約在10到34萬(wàn)美元。國(guó)家藥監(jiān)局2020年4月已受理這款SMA新藥的上市申請(qǐng)，并在同期開展了國(guó)內(nèi)臨床研究。2021年6月17日，該藥物獲批在中國(guó)上市。

天價(jià)藥，是以患兒的生命對(duì)其父母和整個(gè)社會(huì)進(jìn)行綁架勒索嗎？

罕見病藥該不該這樣貴，并非只有中國(guó)在問(wèn)這個(gè)問(wèn)題。

2019年5月24日，諾華的那款可令兩歲以下SMA患者一針的基因藥Zolgensma（中文為諾健生）獲得美國(guó)食藥監(jiān)局（FDA）上市批準(zhǔn)。而公眾更為感興趣的是這款新藥再創(chuàng)新高的定價(jià)——210萬(wàn)美元（約1300萬(wàn)人民幣）一支，世界上單價(jià)的藥。

天價(jià)藥引來(lái)了大量，Twitter上有人指出：“這是以患兒的生命對(duì)其父母和整個(gè)社會(huì)進(jìn)行綁架勒索"。波士頓臨床經(jīng)濟(jì)審查研究所甚給出了評(píng)估，認(rèn)為諾健生更合理的定價(jià)應(yīng)在31到90萬(wàn)美元之間。

此前兩年，渤健公司將諾西那生鈉的北美市場(chǎng)價(jià)格定為年75萬(wàn)美元時(shí)，同樣曾受到過(guò)基于道德的批判和質(zhì)疑。

SMA藥物遠(yuǎn)非特例，這樣的情況在罕見病領(lǐng)域并不罕見，根據(jù)不久前的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)，貴的5種藥物全部是治療罕見病的孤兒藥。

然而，與罕見病藥物降價(jià)呼聲并存的，是另一種巨大的隱憂：不夠充分的盈利空間會(huì)削弱藥企研發(fā)罕見病藥物的動(dòng)機(jī)和能力。罕見病藥物市場(chǎng)的目標(biāo)人數(shù)少，如果上市后沒有的保障，藥企不投入研發(fā)，大多數(shù)患者連有藥可醫(yī)的希望都看不到。